马凡综合征（MFS）是最常见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病之一，又名晶状体异位蜘蛛指综合征，由原纤维蛋白-1基因（FBN1）突变引起。
目前，国内相关研究报道MFS发病率为0.04%～0.10%，其临床表现主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统等。
60%的马凡综合征患者有晶状体异位，儿童期就可引起斜视尤其是外斜，如果不及时治疗则可导致弱视；随着病情的发展，晶体脱位范围的扩大，可出现白内障，青光眼、视网膜剥离等并发症。
一
早发现、早干预
马凡氏综合征患者多有家族史，眼部一般是先发性晶状体部分脱位，继之晶状体混浊，形成一种特殊类型的白内障，儿童期发病多见。
可进行基因检测，确定致病基因，并对相应并发症提前